Hirschsprung-sykte is in oandienige aganglion fan 'e grutte darm. De pasjint hat gjin nerve-sellen yn 'e submucous plexus fan Meissner en de muscleplexus fan Auerbach. Troch it ûntbrekken fan eventuele kontrakten yn 'e bekrêftige gebiet en langstige stagnaasje fan stâl yn oare ôfdielingen is der in signifikante ferlinging en ferheegjen fan it goede.
Symptomen fan sykte fan Hirschsprung
De froastste symptomen fan sykresje fan Hirschsprung binne flatulaasje, ferstipaasje en in fergrutting yn 'e omfang fan' e abdij. As de pasjint gjin dokter rydt, begjinne tekeningen begjinne te ferskinen. Dizze ûnder oaren:
- anemia ;
- hypotrophy;
- fecale stiennen.
Yn guon gefallen kriget de pasjinte pine yn 'e abdij, dy't de sterkte kin ferheegje as de duorsumens fan fersterking ferheget.
Stappen fan Hirschsprung sykte
It syndroom fan Hirschsprung ûntwikkelet yn ferskate stadia. De earste earste etappe fan 'e sykte wurdt kompensearre: de pasjint hat ferbstaasje, mar foar in lange tiid ferskate ferskate reinigings enemas makket it maklik om.
Dêrnei komt in subkompensearre poadium, wêrby't de kondysje fan de pasjint feroarsaak en enemas minder effektyf wurde. Op dit stuit yn 'e ûntwikkeling fan Hirschsprung's sykte yn folwoeksenen fermindert it lichemgewicht, se wurde bedrige troch de swierens yn' e abdij en de koartheid fan 'e azem. Yn guon gefallen binne swiere bloedearmoannen en metabolike struoringen opnommen.
De folgjende poadium fan 'e sykte is dekompensearre. Pjutten binne net mear holpen troch reiniging enemas en ferskate leksasjativen. Hy hat noch in gefoel fan swierheid yn 'e leechtere abdij, en ek intestinale obstruksje ûntwikkelt gau.
Diagnoaze fan sykte fan Hirschsprung
Yn gefal fan fertraging fan 'e sykte fan Hirschsprung wurdt riktale ûndersyk dien earst. Yn it oanwêzen fan de sykte wurdt in lege ampoule fan it rjochte fûn yn 'e pasjint. De toan fan 'e sfhinkter is ferhege. Yn dit gefal is it needsaaklik om in ûndersykstrafyk te ûndersiikjen fan alle organen fan 'e abdominale kavity. Mei sykte Hirschsprung wurde de kolon loops útwreide en opblaasd, somtiden fûnemintele fermogens.
De pasjint moat ek in sigmoidoskopy, irrigografy, kolonoskopyske en histochemyske diagnostyk ûnderfine.
De behanneling fan sykresje fan Hirschsprung
De iennige manier om de sykte fan Hirschsprung te behanneljen is surgery. De belangrykste doelstellings fan 'e operaasje binne:
- de liquidering fan alle ferlingde ôfdielingen;
- ôfslach fan 'e aganglionyske sône;
- Bewearing fan it diel fan 'e grutte darm dat funksjonearret.
Swanson's, Duhamel's en Soave's radikale operaasjes binne foar bern ûntwikkele. Adulteare har optredens yn 'e gewoane foarm is kontroversjoneel fanwege anatomyske funksjes en hurde sklerose yn' e muskulêre of submykse membranen fan 'e darm. Meastentiids, mei Hirschsprung's sykte, wurdt operaasje Duhamel feroare, wêryn de aganglionêre sône fuortsmiten is mei de oprjochting fan in koarte stomp fan it rjochte. Yn 'e measte gefallen is it mooglik om skea oan' e sfinkster fan 'e anus te foarkommen en foarmje in kolorektale anastomose.
Foar de operaasje nedich de pasjint
De totale prognose foar sykresje fan Hirschsprung nei operaasje is relatyf favorabele. Mar yn guon gefallen kin werhelle chirurgie ferplicht wurde. Hast altyd it essinsje fan sa'n operaasje is ferkocht nei de rekonstruksje fan 'e anastomose en it wurdt útfierd troch de peritoneale of perineale tagong.