As de fetale ûntjouwing net ferkeard giet, hat de fetus anomalies yn 'e struktuer fan' e ynterne organen. Ien fan dizze mutaasjes is it Hirschsprung syndroam (megacolon of aganglion). Dizze sykte komt yn ien fan 5000 bern, meast manlju.
Hirsysprung's sykte - wat is it?
De yntestinel motility en periodike útkearing fan fezen wurde regele troch spesjale nerve-sellen. Kongenital Megacolon is karakterisearre troch har ûntbrekken of definysje, wêrtroch't de evakuaasje fan 'e soarte feiten in soad beheind is. As gefolch hawwe in grutte bedrach fan kofjes yn it grutte darm. Dit liedt ta in útwreiding en ferlinging fan it oargel.
Hirschsprungsykte yn bern - symptomen
It klinyske byldt hinget sterk ôf fan 'e pleatsing en de mjitte fan in herberch fan' e darm. De sykte fan Hirschsprung yn lytse bern is manifestearre yn 'e foarm fan de neikommende symptomen:
- ôfwêzigens fan orizjinele feiten (meconium);
- markearre gas;
- flatulence ;
- ûntbrekt, somtiden gild;
- langer ferhâlding ;
- feroarje yn 'e foarm fan' e abdij;
- ynferoare of lege posysjonele nekker;
- seldsume diarree.
Aris Hirschsprung yn âldere bern wurdt begelaat troch ekstra symptomen:
- ûnmooglikheid fan darmbeweging sûnder ynema;
- abdominale pine;
- lûd fan 'e lichem;
- lizze yn fysike ûntwikkeling;
- partial heterochromy;
- oanwêzichheid fan hurdde fezen ("darmstiennen");
- anemia ;
- defoarming fan 'e boarst;
- hypotrophy;
- enterocolitis;
- útwreiding fan 'e grutte darm;
- oanstriid om bronchitis en pneumony te ûntwikkeljen;
- ôfbrekke en diarree nei in lange termyn.
Aris Hirschsprung yn bern - diagnoaze
Om befetsje fan 'e beskreaune patology te befetsjen, jout de dokter earst in lyts geduld op' e problemen. De sykte Hirschsprung yn nijboarnen kin eartiids even palpaasje beseagen wurde, it ferdjipjen fan 'e abdij yn' t gebiet fan 'e grutte darm. In wichtige rol wurdt spile troch de fragen fan 'e âlders fan it bern. As de famylje gefallen fan 'e fraach fan' e anomaly, de wikseling fan har occurrence yn 'e poppe is sterk ferhege (hereditêre faktor).
Rektale ûndersyk fan in bern mei Hirschsprung sykte
De wichtichste diagnostyske metoade foar dizze sykte is fisuele en fingerûndersyk fan it rectum (sigmoidoskopyzje). De sykte fan Hirschsprung wurdt begelaat troch in hege toan fan 'e sfinkster tegearre mei in lege romte foar de anale iepening, ek as it lege net meardere dagen foarkomt. Foar mear ynformaasje wurde Hardwareûndersyks taheare. Disease Hirschsprung - Diagnose:
- Irrigoskopie mei de ynfiering fan in bariummienskip;
- kolonoskopy;
- anorectaal manometry;
- biopsie mei letter histoaryske analyze.
Hirschsprung sykte - Röntgenstof
In ferplichte type ûndersyk yn 'e diagnoaze fan de beskreaune sykte is de optredens fan in survey. Radiografy helpt om te finen wêr't de megacolon (Hirschsprung sykte) lokalisearre is, om de heftigens fan 'e patology te finen. Om de kwaliteit fan intestinale motiliteit te beoardielje, wurdt oanrikkemedearre om kontrast medium en ekstra ultrasound te fieren.
De behanneling fan Hirschsprung sykte yn bern
De iennichste effektive manier om de presintearre anomaly te behanneljen is chirurgyske yntervinsje. Konservative oanpak is allinne ferplichte op 'e jûn fan' e operaasje. It helpt om de sykte fan Hirschsprung te fergriemjen en te ferlichjen - behanneling giet om elemint fan 'e symptomen fan patology, it normearjen fan' e útkearing fan fecale saken en it wersteljen fan intestinal motility. Nei chirurgyske therapy is it wichtich om it bern de krekte soarch te garandearjen en de oanhing oan in spesjale diät folgje te litten.
Hirschsprungsykte yn bern - klinyske oanbefellings
As de diagnoaze befestige is en de dokter hat de dei fan 'e operaasje oansteld, is it needsaaklik om te meitsjen foar de proseduere. Megacolon by bern giet om de neikommende behannelingmaatregels:
- Eliminaasje fan darmynsoarch. In regelmjittich ynstalleare siphonememas mei de ynfier fan in waarm oplossing fan natuerchloride konsintraasje fan 0,9%.
- Restauraasje fan intestinale mikroflora. It bern moat medisinen nimme dy't de vitale aktiviteit fan beneficial baktearjes stimulearje ( probiotisy ).
- Stipe immuniteit. It bern is presiarret Vitaminen - E, C, B6, B12.
- Ferbettere faeces ôfwykt. Om normalisearjen it leechjen fan 'e darmynstruminten helpet de massa en gymnastyk massele.
- Foarkom fan ferbouwen. Foardat de stagnaasje fan fezen mei in dieer mei ferwulfeare ferparte yn parallel mei it brûken fan skjin wetter.
- Restauraasje fan metabolike prosessen. Mei hurde essensjestringen wurde intravenous elektryljetyske oplossings, glukose en proteinfoarstellingen oanbean.
Surgery foar Hirschsprung sykte
Der binne ferskate opsjes foar sjirurgyske yntervinsje om de sykte yn te fieren. Alle steane besteane út it ôfskaffen fan 'e besmette plakken fan in rjochte line en it sigmoide-darm en ymposysje tusken sûne tissue fan anastomose. Yn 't jongens wurdt Duhamel surgery primêr yn Hirschsprung sykte dien, mar der binne oare soarten effektive en feilige prosedueres:
- Rectosigmoidektomy neffens Svenson-Hyatt-Isakov;
- in djippe kolorektale anterioranastomose neffens Rebein;
- Operaasje Soave.
De neamde metoaden binne sawat identike yn termen fan effektiviteit, sadat de kar foar it type chirurgyske yntervinsje troch in spesjalist útfierd wurdt. It befoarderjen fan in beskate radikale manipulaasje, de dokter wurdt begelaat troch de leeftiid en betingst fan 'e lytse geduld, beoardielet hoe't rapper Hirschsprung's sykte fuort giet. It is wichtich foar âlders om in sierlike sjirurch te finen, allegearre binne dizze operaasjes karakterisearre troch in komplekse technyk fan útfiering.
Disease Hirschsprung - dieet
Om de symptomen fan 'e beskreaune sykte te reliearjen, wurdt in spesjale leksikale dieet oanbean. Nutrition foar Hirschsprung sykte betsjut it gebrûk fan produkten dy't it hûd meitsje en stimulearje fan intestinale motiliteit:
- in ôfkoarting fan brân of dill (foar bern);
- droechte aprikotten, prúnen, spesjaal kompetysjes op har basis;
- pumpkin;
- boekeweat, oat, weizenpomp;
- ien dei kefir;
- beets;
- komkommers;
- yoghurt;
- fegetaryske soups;
- Dampfeartjes en soufflé fan fegetaryske fiedfleis;
- griene oalje;
- frisse beirs, fruchten en griente.
Fanút it dieet, moatte wy alles útsette, dat fersterket en prosedearjen fan fermentaasje yn 't darm:
- pears;
- rice, semolina pap.
- frisse wyt en rogbrot;
- smoarge produkten;
- boarne en gebiet;
- kakao en sûkelade;
- seeds;
- kabbje;
- fatty meat;
- rikke brouwen en sop;
- potatoes (yn beheinde groepen);
- pasta;
- cherry;
- sweets mei oalje cremen;
- beans;
- hiele molke.
Hirschsprung sykte yn bern - gefolgen
Sûnder korrekte en tydlike terapy kin de anomaly dy't beskôge is, serieus einigje, benammen as it diagnostearre is yn in nijboarne. Yn 80% fan sokke gefallen leit Harald Hirschsprung's sykte nei de dea fan 'e poppe. Doe't de sjirurgy op tiid en kwalitatyf útfierd waard, binne de foarbylden sterk ferbettere, sa'n 90% fan 'e lytse pasjinten weromkomme nei befreone tariven.
Oare mienskiplike komplikaasjes fan 'e sykte Hirschsprung:
- acute enterocolitis;
- anemia;
- yntestinale obstruksje ;
- swier ynsjen;
- peritonitis;
- fever;
- yntestinaasje bloed;
- fistula;
- stenose;
- fecale-ynkenning.