Cystyske fibrosis is in earnstige hereditêre sykte dy't alle systeems fan it minsklik lichem beynfloedet dy't mucus-respiratory, digestive, seksueel, switdranken produkt makket. De sykte is hiel gewoan, mar oant koartlyn is breedte omtinken foar har behanneling net oanlutsen. Cystika fibrosis pasjinten moatte in korrekt selektearre medikaasje krije yn har hiele libben, wurde regelmjittich ûndersiken ûndergien en behannele yn termyn fan ferwiderings.
Causes en foarmen fan systika fibrosis
De oarsaak fan 'e sykte is in mutaasje fan' e genezystyske fibrosis. De gen waard ûntdutsen mar tritich jier lyn. De mutaasje fan dizze gene liedt ta it feit dat it geheime sekere wurdt troch de glêzen tige heul. Tinkende geheime stagnaten yn 'e glans en tissues, ûntwikkelet er pasyologyske mikroorganismen - meastal Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, hemophile stien. As gefolch dêrfan ûntwikkelt chronike ûntstekking.
Cystyske fibrosis komt yn trije foarmen:
- pulmonary;
- intestinal;
- mingd.
Symptomen fan cystyske fibrosis yn nijboarnen
- Yntestinale obstruksje (mekoniale ileus) - yn it lytse darm wurdt de oplossing fan wetter, natrium en chlor ôfstutsen, wêrtroch't it mei meconium ferwûne is. De búk swolt yn it bern, it reitset mei gile, de hûd wurdt droech en bliuw, it fassilêre patroan ferskynt op 'e buorren, it bern wurdt slúftich en net aktyf, de symptomen fan selsfergunning binne manifestearre troch de keallen
- Langere jaundice - manifestearre yn 'e helte fan' e gefallen fan meconial ileus, mar betsjut ek as unôfhinklik teken fan 'e sykte. It ûntstiet omdat de poal tige dicht wurdt en min út 'e gallbladder streamt.
- It bern fersoarget sâltkristaljes op 'e hûd fan it gesicht en achterkant, de hûd wurdt sâlt smaak.
Symptomen fan cystyske fibrosis by bern
Meastentiids ferskynt systyske fibrosis sels as in bern oerbrocht wurdt oan mingde fieding of ynjeksje mei komplementêre fiedings:
1. De stoel wurdt dik, fett, reidlik en offensif.
2. De lever is fergrutte.
3. Der kin in prosint fan 'e rjochte wêze.
4. It bern leart efter yn 'e fysike ûntwikkeling en ûntsteat symptomen fan dystrofy:
- de hûd wurdt droech en ierde;
- útwreidet en ferkrêftet de pine;
- de abdij wurdt grut en swollen;
- De earms en de skonken wurde dun mei skandalen fan 'e fingers yn' e foarm fan "drumsticks".
5. By in fersoargende baby begjint in duorret gjin droege hoest troch te gean. Dichte slok stagnet yn 'e bronchi en stribbet nei normale atmen. Yn 'e stagnant mucus multiplisyt de bakteargen aktyf, wêrtroch't in purgulente ûntbining is.
Bern mei cystyske fibrose moatte de goeie behanneling krije. It komplek fan therapeutyske maatregels bestiet út:
- Antibakteriële therapy - om ynfeksje te kampearjen yn 'e respiratoriesysteem;
- mucolytyske therapy - foar ferflakking fan sputum;
- kinesjitapy - spesjale atletyske oefeningen;
- hepatoprotectors - foar ferflokking fan gall;
- Vitamatytapy - om kompensaasje foar ferlies fan vitaminen en stool te kompensearjen.
Screening fan newborns foar cystyske fibrosis
Cystika fibrosis kin diagnostearre wurde as gefolch fan klinyske en laboratoariumûndersiken fan 'e pasjint. Om de sykte te betiest wurde sa frucht mooglik, wurdt cystyske fibrosis yn 'e screeningprogramma foar nijbouwen foar oanslutende en hereditêre sykte.
Foar it screening fan it poppe noch altyd yn it sikehûs sil in probe fan bloed (meastentiids fan 'e heule) ôfnimme troch de' droege falde 'metoade. Dit is dien op dei 4 yn bern berne op 'e tiid of op dei 7 yn premjêre berntsjes. In probleem fan bloed wurdt tapast oan in teststreek, dy't dan ûndersteld wurdt oan in stúdzje yn it laboratoarium. As der in fertikking fan cystyske fibrosis is, wurde âlders drok dwaande oer de needsaak foar ekstra ûndersyk.